Hidrocefalia de Pressão Normal – diagnóstico e Tratamento

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Exame de ressonância magnética de crânio representativo de um paciente com hidrocefalia de pressão normal

O que é hidrocefalia?

A hidrocefalia é uma uma doença caracterizada pelo acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano – LCR, também chamado de líquor ou líquido da espinha – no cérebro. O LCR é um líquido incolor que circula pelo cérebro e pela medula espinhal, desempenhando funções importantes na proteção do sistema nervoso central, na remoção de resíduos e no fornecimento de nutrientes.

Em situação normal, o sistema nervoso produz e absorve continuamente o LCR, mantendo um equilíbrio saudável. No entanto, na hidrocefalia, esse equilíbrio se altera, ocorrendo acúmulo de LCR nos ventrículos cerebrais, devido a algum tipo de obstrução da circulação liquórica, por diminuição da absorção ou mais raramente, por aumento da produção de líquor.

A figura mostra um esquema da circulação de liquor no cérebro de um adulto.
Figura ilustrativa da circulação liquórica no sistema nervoso central (destacado em azul)

O que é a hidrocefalia de pressão normal?

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma doença neurológica que ocorre principalmente a partir dos 60 anos de idade, caracterizada pelo acúmulo excessivo de líquor nos ventrículos cerebrais, tendo como manifestações clínicas mais comuns a dificuldade para caminhar, urgência urinária e piora de capacidades cognitivas. Uma característica da HPN é que o acúmulo de líquor pode ocorrer ao longo de meses a anos, sem um aumento significativo na pressão dentro do crânio, daí o nome “pressão normal”.

O que causa a hidrocefalia de pressão normal?

Ainda não é muito bem compreendida a causa do acúmulo de líquor na hidrocefalia de pressão normal. No entanto, estudos apontam para a hipótese de uma deficiência na circulação liquórica, entre os espaços subaracnoideos, craniano e medular. Outra potencial causa associada seria a diminuição da absorção liquórica pelas vilosidades aracnóides, resultando em um acúmulo gradual e levando à hidrocefalia.

Quais os sintomas da hidrocefalia de pressão normal?

Os sintomas da HPN incluem dificuldades de locomoção, transtorno da cognição, memória, atenção, dificuldade para planejamento e execução de tarefas do dia-a-dia e urge-incontinência urinária.

Sintomas típicos da hidrocefalia de pressão normal:

✅ Dificuldade para caminhar, tendência a quedas, passos curtos e instáveis, sensação de pernas pesadas e incoordenação

✅ Alteração do controle esfincteriano, incontinência ou urgência urinária

✅ Alteração comportamental, dificuldade de planejamento, piora cognitiva e de memória 

Tipicamente a tríade de sintomas I) dificuldade para caminhar II) urge-incontinência urinária III) transtorno cognitivo ocorre nesta ordem, ao longo de meses a anos.

Como é feito o diagnóstico da hidrocefalia de pressão normal?

⚠️ A hidrocefalia de pressão normal pode ser muitas vezes confundida com outros problemas de saúde, tais como a doença de Parkinson, demência de Alzheimer, problemas de coluna ou até mesmo sintomas relacionados à idade avançada! Portanto, o diagnóstico preciso muitas vezes requer uma abordagem cuidadosa e a exclusão de outras possíveis causas dos sintomas. O acompanhamento com neurologista ou neurocirurgião especialista, além da realização dos exames adequados são essenciais para um diagnóstico preciso e um plano de tratamento apropriado.

O diagnóstico da HPN envolve uma avaliação clínica com um médico especialista, testes neurológicos e exames de imagem, como por exemplo a ressonância magnética de crânio.

  1. Avaliação clínica neurológica: avaliação médica detalhada de início e progressão de sintomas, antecedentes de saúde pessoais e familiares, exame físico geral e neurológico pormenorizado.
  2. Avaliação neuropsicológica: exame realizado por neuropsicólogo ou neurologista, tendo em vista avaliar por meio de uma bateria de testes as principais dificuldades cognitivas associadas.
  3. Exames de imagem cerebral: A ressonância magnética é o exame de escolha para avaliar o tamanho dos ventrículos cerebrais e detectar a presença de hidrocefalia. Em alguns casos, um estudo de fluxo liquórico por ressonância ou exames de medicina nuclear podem ser empregados para auxiliar na definição diagnóstica e planejamento do tratamento.
  4. Teste de drenagem liquórica ou Tap Test: Esse é um exame importante na avaliação do paciente com suspeita de hidrocefalia de pressão normal e será detalhado abaixo

O que é e para que serve o exame Tap Test?

O exame Tap Test consiste em um procedimento médico, realizado no consultório, em que o neurologista, através de uma punção lombar sob anestesia local, coleta um pequeno volume de líquor, com intuito de medir a pressão liquórica, realizar análise laboratorial do material e testar objetivamente um potencial alívio temporário de sintomas.

O objetivo do teste é avaliar a resposta do paciente à retirada desse líquido. O que se espera do teste é que pacientes com HPN apresentem melhora temporária para caminhar, na cognição ou na incontinência urinária. Um teste positivo, ou seja, quando há melhora clínica após o tap test, é indicativo de maior potencial de melhora clínica neurológica com o tratamento neurocirúrgico.

É importante ressaltar que o tap test é apenas um dos métodos diagnósticos utilizados para avaliar a hidrocefalia de pressão normal. Ele geralmente é realizado em conjunto com outros exames, como a avaliação clínica neurológica, a ressonância magnética, testes neurológicos e análise do líquido cefalorraquidiano, para confirmar o diagnóstico e determinar a necessidade de tratamento.

A imagem é dividida em duas partes: a primeira mostra uma pessoa deitada de bruços, com um desenho esquemático da coluna lombar em destaque. A segunda mostra esse esquema em destaque, com uma seringa retirando o líquido da espinha.
Desenho esquemático do procedimento para coleta de líquor para o exame Tap Test

Hidrocefalia de pressão normal tem tratamento?

Sim, a hidrocefalia de pressão normal (HPN) pode ser tratada, com melhora importante de sintomas. O tratamento primário para HPN envolve a inserção de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP), também conhecida como “válvula”. A válvula consiste em um delicado tubo flexível de silicone que tem a capacidade de regular o fluxo liquórico, criando uma via de drenagem alternativa para o líquido acumulado nos ventrículos cerebrais. O sistema fica todo escondido por baixo da pele, conectando os ventrículos cerebrais (área de produção de liquor) a uma região de absorção liquórica (cavidade abdominal), permitindo que o excesso de líquor seja reabsorvido para a corrente sanguínea.

A DVP ajuda a aliviar os sintomas ao reduzir a pressão sobre o cérebro, causada pelo acúmulo de líquido nos ventrículos cerebrais. Em muitos casos, a cirurgia para colocação da derivação resulta em uma melhora significativa nos sintomas associados à HPN, principalmente maior estabilidade para caminhar. Pacientes com sintomas cognitivos mais graves podem não se beneficiar tanto da cirurgia.

Além da DVP, reabilitação física com fisioterapia, treino de marcha e equilíbrio, terapia ocupacional e reabilitação cognitiva fazem parte do tratamento. O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a evolução de sintomas e adequar tratamentos necessários.

desenho esquemático de um ser humano adulto com sistema de derivação ventrículo-peritoneal para tratamento da hidrocefalia
Desenho ilustrativo do sistema de derivação ventrículos-peritoneal, no tratamento da hidrocefalia

Como é a recuperação após cirurgia para hidrocefalia de pressão normal?

A cirurgia de colocação da DVP geralmente não exige internação longa, sendo que os pacientes podem reiniciar reabilitação com atividades leves logo após a alta. Pacientes relatam melhora de sintomas durante as primeiras semanas de pós-operatório, podendo reassumir gradativamente atividades de lazer e trabalho, de acordo com cada caso.

Quais os riscos da cirurgia para hidrocefalia de pressão normal?

Os principais riscos são resumidos abaixo e variam de acordo com as características e histórico de saúde de cada pessoa. Importante discutir com seu médico quanto as expectativas de melhora, objetivos do tratamento, riscos e potenciais complicações.

  1. Hiperdrenagem: Situação em que o fato de criar um caminho alternativo para o líquor acumulado nos ventrículos leva ao aparecimento de sintomas neurológicos, efusão ou hematoma subdural.
  2. Infecção: A inserção de qualquer dispositivo estranho no corpo pode aumentar o risco de infecção. Infecções na área da derivação podem exigir tratamento com antibióticos ou, em casos mais graves, a remoção do sistema.
  3. Obstrução ou mau funcionamento da derivação: A derivação pode raramente apresentar mau funcionamento ao longo do tempo, o que pode exigir procedimentos adicionais.
  4. Reações adversas à anestesia: Como em qualquer procedimento cirúrgico, existe um risco potencial de reações adversas à anestesia utilizada durante a cirurgia.
  5. Complicações associadas à cirurgia cerebral: Qualquer intervenção cirúrgica no cérebro apresenta riscos potenciais associados à própria cirurgia cerebral, como danos aos tecidos cerebrais, complicações neurológicas ou outras complicações relacionadas à cirurgia.

Existem terapias alternativas para hidrocefalia de pressão normal?

Além da derivação ventrículoperitoneal alguns poucos estudos têm investigado o papel da cirurgia endoscópica intracraniana, chamada de terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE), que em alguns casos mostrou-se efetiva. A técnica é promissora, no entanto, a experiência com esse tipo de abordagem no tratamento da HPN ainda é bastante restrita quando comparada à DVP.

Outro método efetivo utilizado em alguns serviços é a derivação lombo-peritoneal, porém atualmente não recomendada devido a maior incidência de complicações pós-operatórias, tais como a síndrome de hiperdrenagem.


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Luciano Furlanetti, MD, PhD, FEBNS

CRM 121.022 | Membro Titular da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia (SBN) | Membro Titular da Sociedade Alemã de Neurocirurgia (ÄK-DGNC) | Membro Titular da Sociedade Britânica de Neurocirurgia (SBNS)| Doutorado e Pós-Doutorado em Neurocirurgia Funcional – Alemanha/UK | Clinical Fellowship Neurocirurgia Funcional – King’s College Hospital, Londres, Reino Unido | Clinical Fellowship Neuro-oncologia – King’s College Hospital, Londres, Reino Unido

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